Hệ miễn dịch tấn công nhầm cơ thể cụ bà gây liệt cơ

TP HCMBà Hà, 80 tuổi, viêm phổi tái phát 4 lần sau đó liệt tứ chi, bác sĩ phát hiện mắc hội chứng kháng synthetase gây tổn thương cơ, khớp thần kinh, phổi.

Bà Hà yếu tay chân dần trong một tháng, sưng đau các khớp bàn tay và bàn chân, đến Bệnh viện Đa khoa Tâm Anh TP HCM kiểm tra. BS.CKI Cao Hoàng Trọng, Khoa Thần kinh, Trung tâm Khoa học Thần kinh, ghi nhận sức cơ tứ chi bà Hà còn khoảng 1/5, các chi có biểu hiện teo cơ, phù, giảm trương lực cơ. Phổi có những âm thanh bất thường khi hít thở, giảm thông khí ở hai đáy phổi. Da hai bàn tay người bệnh dày, khô, thô ráp, còn gọi là "bàn tay thợ cơ khí" (mechanic's hands) - biểu hiện nghi ngờ bệnh viêm cơ tự miễn.

Kết quả chụp MRI não và tủy cổ bệnh nhân không phát hiện bất thường, trong khi đó MRI vùng đùi ghi nhận nhiều nhóm cơ hai bên bị phù, có dịch len lỏi giữa các cơ. Xét nghiệm máu cho thấy chỉ số CK (enzyme được giải phóng vào máu khi tế bào cơ tổn thương) tăng cao đến 3.475 U/L. Nhiều vùng tổn thương ở hai phổi, dày thành phế quản, xẹp một phần phổi và tràn dịch màng phổi hai bên trên hình chụp CT lồng ngực.

Xét nghiệm kháng thể ghi nhận hai kháng thể Anti-OJ và Anti-Ro52 đều dương tính. Bác sĩ chẩn đoán bà Hà mắc hội chứng kháng synthetase (Antisynthetase Syndrome) gây viêm đa cơ, viêm phổi mô kẽ, viêm khớp.

Theo bác sĩ Trọng, hội chứng kháng synthetase là bệnh tự miễn ít gặp. Bình thường, hệ miễn dịch tạo ra kháng thể để nhận diện và chống lại các tác nhân gây bệnh như vi khuẩn, virus. Ở người mắc hội chứng kháng synthetase, hệ miễn dịch tạo ra các kháng thể chống lại những enzyme tham gia quá trình tổng hợp protein của cơ thể. Phản ứng miễn dịch bất thường có thể gây viêm, tổn thương nhiều cơ quan, chủ yếu là cơ, phổi, khớp và da.

Khi phản ứng viêm xảy ra ở cơ, các sợi cơ bị tổn thương, giảm khả năng co và tạo lực. Người bệnh ban đầu khó đứng lên đi lại hay nâng tay, sau đó yếu cơ tăng dần làm giảm khả năng vận động. Tại phổi, phản ứng viêm có thể ảnh hưởng đến mô kẽ phổi, cản trở quá trình trao đổi oxy, gây ho, khó thở, suy giảm chức năng hô hấp. Đây là biểu hiện cần được theo dõi chặt chẽ ở người mắc hội chứng kháng synthetase, theo bác sĩ Trọng.

Bà Hà được điều trị bằng phác đồ thuốc sinh học kết hợp corticoid và các thuốc ức chế miễn dịch khác nhằm kiểm soát phản ứng miễn dịch bất thường, giảm viêm, hạn chế tổn thương tiến triển tại cơ, phổi và khớp. Sau điều trị, chỉ số CK giảm từ 3.475 xuống còn 595 U/L, các chỉ số viêm cũng giảm. Sức cơ của bà Hà cải thiện dần, tình trạng viêm phổi mô kẽ đáp ứng tốt với điều trị.

Bác sĩ Trọng cho biết hội chứng kháng synthetase cần được điều trị và theo dõi lâu dài do bệnh có nguy cơ tái hoạt động, gây tổn thương tiến triển ở cơ, phổi. Người bệnh cần tuân thủ phác đồ, tái khám định kỳ để đánh giá sức cơ, chức năng hô hấp, điều chỉnh thuốc khi cần thiết.

Người có biểu hiện yếu tay chân tăng dần, khó đứng lên, đi lại hoặc nâng tay, nhất là khi kèm sưng đau nhiều khớp, ho, khó thở kéo dài, nên đến cơ sở y tế để được kiểm tra. Trường hợp viêm phổi tái phát nhiều lần không rõ nguyên nhân, đồng thời xuất hiện yếu cơ hoặc da bàn tay dày, khô, thô ráp bất thường, cần được đánh giá thêm khả năng mắc bệnh tự miễn.

Tùy biểu hiện lâm sàng, bác sĩ có thể chỉ định xét nghiệm men cơ, chụp MRI cơ, CT phổi, xét nghiệm tự kháng thể chuyên sâu để xác định nguyên nhân. Phát hiện, điều trị sớm giúp kiểm soát phản ứng miễn dịch bất thường, hạn chế nguy cơ suy giảm khả năng vận động, tổn thương phổi kéo dài.

Trọng Nghĩa

*Tên người bệnh đã được thay đổi